Unter dem Begriff Dystonie versteht man willentlich nicht beeinflussbare, lang anhaltende Muskelkontraktionen. Dabei kann man unterscheiden zwischen generalisierten Dystonien, die größere Teile oder auch den ganzen Körper befallen können, und fokalen Dystonien, die nur einzelne Muskelgruppen betreffen.
In einigen Fällen sind die Beschwerden bei einer Dystonie nicht sonderlich stark ausgeprägt, es kann jedoch auch zu starken Schmerzen kommen oder zu Problemen, bestimmte Bewegungen auszuführen. Die unwillkürlichen Bewegungen können außerdem zu sozialer Isolation führen, da die Muskelkontraktion eigenartig aussehenden Bewegungen und Haltungen hervorrufen können.
Häufig lässt sich für die Dystonie keine Ursache finden (idiopathische Dystonie). In diesen Fällen existiert daher keine heilende Therapie. Einige Beschwerden der fokalen Dystonie lassen sich jedoch gut durch eine örtliche Behandlung mit Botulinumtoxin behandeln.
Dystonie: Definition
Der Begriff Dystonie (griech. dys = fehlreguliert, tonus = Spannung) beschreibt ein organisches Krankheitsbild, das sich durch unwillkürliche anhaltende Muskelkontraktionen auszeichnet. Diese Muskelkontraktionen können zu ungewöhnlichen Bewegungen und Körperhaltungen führen.
Aufgrund der im Vordergrund stehenden Beobachtung von krankhaften (pathologischen) Muskelkontraktionen werden Dystonien in der Neurologie zu den Bewegungsstörungen gezählt.
Man unterscheidet verschiedene Typen der Dystonie. Es gibt generalisierte Dystonien, die größere Teile oder auch den ganzen Körper befallen können, und fokale Dystonien, die nur einzelne Muskelgruppen befallen. Generalisierte Dystonien beginnen häufig im Kindes- oder Jugendalter und können zu schweren Behinderungen führen.
Fokale Dystonien werden nach den vorwiegend betroffenen Muskelgruppen unterschieden:
- zervikale Dystonie: Schiefhals (Torticollis spasmodicus)
- Blepharospasmus: Lidkrampf
- spasmodische Dysphonie: Stimmbandkrampf
- oromandibuläre Dystonie: Mund-, Zungen-, Schlundkrampf
- aktionsspezifische fokale Dystonien: z.B. Schreibkrampf
Schiefhals
Beim Schiefhals (zervikale Dystonie, Torticollis spasmodicus) unterscheidet man den neurogenen und muskulären Schiefhals. Der neurogene Schiefhals ist eine durch eine neurologische Störung hervorgerufene Kopffehlstellung. Im Gegensatz dazu steht der muskuläre Schiefhals, der eine direkte Muskelschädigung aufgrund von Geburtskomplikationen ist. Er ist das häufigste Bild unter den fokalen Dystonien und bei circa 76 Prozent der Betroffenen zu finden.
Abhängig von den betroffenen Muskeln kommt es beim Schiefhals zu verschiedenen Kopfhaltungen. Meist ist der Musculus sternocleidomastoideus betroffen, der vom Brustbein zu einem Knochenvorsprung direkt unterhalb des Ohrs verläuft. Häufig wird der Kopf zur Seite gedreht und dabei in Richtung des angespannten Muskels geneigt. Auch die Nackenmuskeln können betroffen sein.
Bei der dauerhaften Dystonie kann es auch zu Fehlbelastungen ursprünglich nicht betroffener Muskelgruppen kommen. Während des Schlafs lassen die dystonen Bewegungen nach. Dies ist ein wichtiger Hinweis für die Diagnose einer idiopathischen Dystonie.
Lidkrampf
Die zweithäufigste Form der fokalen Dystonie ist der Lidkrampf (Blepharospasmus). Diese Form ist gekennzeichnet durch ein- oder beidseitiges unwillkürliches Zusammenkneifen der Augen. Dabei ist ein um die Augen verlaufender Ringmuskel (Musculus orbicularis oculi) betroffen. Helles Licht, Fernsehen oder Wind können die Symptome verschlimmern. Frauen sind etwa dreimal häufiger von dieser Form betroffen. Große Probleme bereitet der Sehverlust – besonders beim Autofahren.
Stimmbandkrampf
Auch die Muskeln der Stimmbänder können von Krämpfen betroffen sein (spasmodische Dysphonie). Die Stimme klingt dann gepresst und angestrengt, manchmal auch sehr leise. Gelegentlich haben die Betroffenen zwar Probleme mit dem Sprechen, können aber zum Beispiel normal singen.
Mund-, Zungen-, Schlundkrampf
Zuckungen und Krämpfe der Gesichtsmuskulatur (oromandibuläre Dystonie) führen zu grimassenartigen Verzerrungen des Gesichts. Die Betroffenen meiden häufig den Kontakt zu anderen Menschen, was zur sozialen Isolation führen kann. Krämpfe der Zungen- und Schlundmuskulatur beeinträchtigen die Nahrungsaufnahme und verschlimmern sich häufig beim Essen.
Schreibkrampf
Beim Schreibkrampf (aktionsspezifische fokale Dystonie) wird die Hand gebeugt, die Finger scheinen den Stift zusammenzupressen. Im Verlauf der Erkrankung können weitere Muskelgruppen des Arms betroffen sein. Diese Form der Dystonie tritt nur an eine bestimmte Tätigkeit gebunden auf. So können die Betroffenen durchaus normal Schreibmaschine schreiben. Andere feinmotorische Bewegungen der Hände können auch betroffen sein (z.B. bei Musikern wie Pianisten oder Gitarristen).
Häufigkeit
Verglichen mit anderen neurologischen Erkrankungen gehören die fokalen Dystonien zu den häufigeren Krankheitsbildern. Die Anzahl der Neuerkrankungen (Inzidenz) pro Jahr liegt für die fokale Dystonie bei zwei bis drei Fällen auf 100.000 Einwohner. Die Anzahl der Menschen, die derzeit an einer Dystonie leiden (Prävalenz) liegt derzeit bei etwa 40 auf 100.000. Bei den leichteren Formen ist jedoch mit einer hohen Dunkelziffer zu rechnen. Am häufigsten tritt die idiopathische fokale Dystonie im mittleren Lebensalter auf.
Dystonie: Ursachen
Man unterscheidet zwei Gruppen der Dystonien. Am häufigsten sind dabei idiopathische (primäre) Dystonien mit unbekannter Ursache. Zum Teil, insbesondere beim Torticollis spasmodicus, können Dystonien vererbbar sein. Die Ausprägung der Symptome zwischen den Generationen kann jedoch variieren.
Die sekundären Dystonien bilden die kleinere Gruppe, für die es viele verschiedene Ursachen geben kann. Hierzu zählen unter anderem Chorea Huntington, bestimmte Formen der Parkinsonkrankheit, seltene Stoffwechselerkrankungen sowie infektiöse Erkrankungen.
Die häufigste bekannte Ursache innerhalb der sekundären Dystonien sind die so genannten Früh- und Spätdyskinesien (Fehlbewegungen). Diese sind eine Nebenwirkung bestimmter Medikamente (Neuroleptika). Viele Betroffene berichten außerdem über einen Unfall mit Halsbeteiligung.
Organische Erkrankung
Einige zeitlang hielt man fokale Dystonien für eine psychische Erkrankung. Mittlerweile geht man jedoch von körperlichen Ursachen aus. Der Teil des Zentralnervensystems (ZNS), der besonders betroffen ist, sind die Basalganglien. Basalganglien sind eine Ansammlung von Zellen unter dem Großhirn, in denen die Bewegungsabläufe koordiniert werden.
Die Basalganglien erhalten dabei sowohl Informationen aus der Großhirnrinde als willentliche Entscheidung, eine bestimmte Bewegung auszuführen, als auch verschiedene andere Informationen aus anderen Teilen des Zentralnervensystems. Die Aufgabe der Basalganglien besteht darin, aus diesen verschiedenen Informationen flüssige Bewegungen zu berechnen. Dabei werden nicht nur die für die eigentliche Bewegung notwendigen Muskeln aktiviert. Genauso wichtig ist die rechtzeitige Entspannung der gegenspielenden Muskeln. Bei der fokalen Dystonie ist dieses Zusammenspiel gestört.
Dystonie: Symptome
Fokale Dystonien sind durch unwillkürliche Anspannungen einzelner Muskeln oder Muskelgruppen gekennzeichnet. Häufig nehmen die betroffenen Körperteile seltsame Stellungen ein, die an Krämpfe erinnern. Während anfangs diese dystonen Bewegungen nach einiger Zeit wieder nachlassen, können sie im Verlauf der Krankheit zum Dauerzustand werden.
Bevor die Kopfschiefstellung eintritt, können Verspannungen und Zittern (Tremor) erste Anzeichen sein. Häufig kann die langsame Anspannung durch bestimmte Bewegungen aufgehalten werden. So hält zum Beispiel ein an das Kinn gelegter Finger die Kopfdrehung auf. Die betroffenen Muskeln sind meist verdickt, stehen hervor und können schmerzen.
Dystonie: Diagnose
Erster Schritt der Diagnose eines Dystonie ist eine ausführliche Befragung des Erkrankten und eine körperliche Untersuchung. In den meisten Fällen kann auf diese Weise bereits eine Dystonie eindeutig diagnostiziert werden. Gelegentlich werden zusätzliche Untersuchungen notwendig. Ein Elektromyogramm (EMG), Blutuntersuchungen, Urinuntersuchungen und eventuell eine Magnetresonanztomographie (MRT) des Kopfs können die Diagnose festigen.
Dystonie: Therapie
Die Therapie einer Dystonie erfolgt entweder ambulant bei einem neurologischen Spezialisten oder in speziellen Zentren (z.B. Bewegungsambulanzen).
Da in vielen Fällen die Ursache für eine Dystonie unbekannt ist, gibt es derzeit keine heilende Therapie. Vorrangig werden daher die Symptome gelindert, um eine möglichst hohe Lebensqualität zu ermöglichen.
Es gibt drei Behandlungsmöglichkeiten für eine Dystonie:
- Injektionsbehandlung mit Botulinumtoxin,
- andere medikamentöse Therapien
- chirurgische Eingriffe
Welche im Einzelfall die beste ist, richtet sich vor allem nach der Art der Dystonie.
Außerdem gibt es häufig Faktoren, welche die Symptome jeweils verbessern oder verschlechtern. So können beispielsweise einige Betroffene die langsame Kopfdrehung durch ein leichtes Antippen des Kinns aufhalten.
Lokale Injektionsbehandlung
Bei der fokalen Dystonie kann in die Muskeln, die am stärksten betroffen sind, Botulinumtoxin injiziert werden. Botulinumtoxin ist ein Gift, das von Bakterien produziert wird. Es unterbricht die Übertragung von Nervenimpulsen auf die Muskeln und schwächt damit den betroffenen Muskel. Zur Therapie werden nur winzige Mengen verwendet und nur an einer kleinen Körperstelle verabreicht, sodass keine Gefahr für den Gesamtorganismus besteht. Sowohl Schiefhals als auch Lidkrampf und Stimmbandkrampf sprechen gut auf diese Behandlung an. Die Wirkung setzt nach ein paar Tagen ein und hält für circa drei Monate an. Für die Injektionen werden feine Nadeln verwendet, sodass die Behandlung kaum schmerzhaft ist. Sie muss jedoch alle drei Monate wiederholt werden.
Medikamentöse Therapien
Die medikamentöse Therapie spielt bei fokalen Dystonien eine untergeordnete Rolle, wird jedoch manchmal unterstützend eingesetzt. Zur Anwendung kommen Substanzen, die im Zentralnervensystem ansetzen, wie zum Beispiel Anticholinergika. Ihre Wirkung bei Dystonien kann dazu beitragen, die Symptome zu lindern. Die Zusammensetzung der Medikamente erfolgt individuell.
Chirurgische Therapie
Während einer Operation werden die Nerven der betroffenen Muskeln durchtrennt. Dadurch werden die Beschwerden der Dystonie gelindert. Neu ist die Implantation von Hirnschrittmachern in die Regionen des Gehirns, die für die Fehlsteuerung verantwortlich gemacht werden. Diese Methode wird in erster Linie bei schweren generalisierten idiopathischen Dystonien eingesetzt. Eine abschließende Beurteilung über die Wirksamkeit steht noch aus.
Weitere Therapieformen
Die Unterstützung durch einen Psychotherapeuten kann helfen, wenn es durch die Dystonie zu sozialen Problemen kommt. Um Fehlstellungen vorzubeugen, wird außerdem häufig Krankengymnastik eingesetzt.
Dystonie: Verlauf
Komplikationen
Gelegentlich treten bei einer Dystonie Nebenwirkungen der Botulinumtoxin-Therapie auf, sind jedoch meistens auf die Umgebung der Injektion begrenzt. Dennoch kann es vorkommen, dass angrenzende Muskelgruppen mit betroffen sind oder die Lähmung zu stark ist, sodass zum Beispiel der Kopf nicht mehr richtig gedreht werden kann. Diese Nebenwirkungen lassen jedoch mit der Zeit nach.
Eine weitere Komplikation bei langer Anwendung von Botulinumtoxin ist die Bildung von Antikörpern gegen das Gift, wodurch die Wirkung geschwächt wird oder erlischt (in drei bis zehn Prozent der Fälle). Aus diesem Grund sollten die Injektionen nicht in zu kurzen Abständen erfolgen. Es wird empfohlen, mindestens acht Wochen, besser drei Monate zwischen den einzelnen Spritzen abzuwarten.
Prognose
Eine Dystonie ist häufig zu Beginn in unterschiedlicher Stärke ausgeprägt. In einem Teil der Fälle (circa zehn bis 20 Prozent) kommt es innerhalb der ersten drei Jahre zum Rückgang (Remission) aller Symptome. Trotz vollständiger Remission kann die Dystonie jedoch erneut auftreten.
Kommt es nicht zur Remission, so ist häufig eine langsame Verschlechterung der Dystonie über drei bis fünf Jahre zu beobachten. Meistens stabilisiert sich das Krankheitsbild anschließend.
Eines der Hauptprobleme bei einer Dystonie ist der häufig auftretende Schmerz, der sich auch unabhängig von der eigentlichen Schwere der dystonen Bewegung verstärken kann.
Selten kann eine fokale Dystonie auch das Erstsymptom einer anderen Krankheit (z.B. Morbus Parkinson) sein. Der Verlauf dieser Krankheit bestimmt in einem solchen Fall die Prognose der Dystonie.
Dystonie: Vorbeugen
Da die Ursache der fokalen Dystonien bisher nicht bekannt ist, ist ein gezieltes Vorbeugen nicht möglich. Wichtig ist es, die Dystonie zu erkennen und rechtzeitig eine Therapie zu beginnen, bevor die Symptome zu belastend werden und sich Gelenkdeformationen oder soziale Einschränkungen verfestigen.
Weitere Informationen
Linktipps:
www.dystonie.de
Website der Deutschen Dystonie Gesellschaft mit vielen Links zu lokalen Selbsthilfegruppen
www.dystonie.at
Website der Österreichischen Dystonie Gesellschaft

